Verworven hemofilie

Verworven hemofilie

Verworven hemofilie is een zeer zeldzame ernstige bloedingsziekte die zich meestal presenteert met grote subcutane bloedingen. Deze patiënten hebben daarvóór geen persoonlijke of familiegeschiedenis van bloedingen. De ziekte wordt veroorzaakt door autoantistoffen tegen FVIII en is geassocieerd met zwangerschap. Dit kan leiden tot ernstige bloedingsproblemen tijdens de bevalling en in het kraambed. De behandeling vindt plaats in een hemofiliebehandelcentrum en de uitkomst daarbij is doorgaans goed. Diagnostische vertraging vormt de grootste bedreiging voor deze vrouwen.

Diagnostiek uitklapper, klik om te openen

• Verlengde APTT niet corrigerend in mengproef
• Verlaagde FVIII aktiviteit
• Antistoffen tegen FVIII

Behandeling uitklapper, klik om te openen

• Remmer eradicatie met immuunsuppressie
• Behandeling van bloedingen met bypassing agents (Feiba, NovoSeven, porcine FVIII)

Verwijzing uitklapper, klik om te openen

Patiënten met een (verdenking op) verworven hemofilie worden voor diagnostiek en behandeling doorverwezen naar een hemofiliebehandelcentrum.